ALS-Podcast #52: Kognition, Verhalten und Sprache bei der ALS – Gespräch mit Prof. Dr. Johannes Prudlo

Bei der Amyo­tro­phen Late­ral­skle­ro­se (ALS) kann es bei einem Teil der Betrof­fe­nen zur Ver­än­de­rung des Wesens und des Ver­hal­tens sowie zu einer Ein­schrän­kung der Kogni­ti­on und Spra­che kom­men. Die schwer­wie­gen­de Beein­träch­ti­gung des Ver­hal­tens und der Kogni­ti­on wird als Fron­to­tem­po­ra­le Demenz (FTD) bezeich­net.

Tätigkeitsbericht der Boris Canessa ALS Stiftung – 2020-2024

Die Boris Canes­sa ALS Stif­tung hat sich in den letz­ten Jah­ren zu einem der füh­ren­den För­de­rer der ALS-For­schung im deutsch­spra­chi­gen Raum ent­wi­ckelt. Unse­re inhalt­li­chen Schwer­punk­te lie­gen auf der Erfor­schung des Bio­mar­kers Neu­ro­fi­la­ment sowie auf der Ent­wick­lung gene­ti­scher The­ra­pie­an­sät­ze.

ALS-Podcast #51: ALS-Phänotypen – Gespräch mit Prof. Dr. Thomas Meyer

ALS-Phä­no­ty­pen beschrei­ben die Kör­per­re­gi­on, in der ALS-Sym­pto­me ein­set­zen („Onset“ an Kopf, Arm, Rumpf oder Bein), die Aus­brei­tungs­dy­na­mik („Pro­pa­ga­ti­on“) der moto­ri­schen Defi­zi­te von der ers­ten Kör­per­re­gi­on zur nächs­ten Regi­on und die domi­nie­ren­den moto­ri­schen Sym­pto­me („Moto­neu­ron-Sym­pto­me“), die eine Mus­kel­schwä­che (zwei­tes Moto­neu­ron) und/oder Mus­kel­an­span­nung (ers­tes Moto­neu­ron) umfas­sen kön­nen.

DMC-Behandlung bei der ALS – Studienergebnisse aus Deutschland 

Dextromethorphan/Chinidin (DMC) hat sich als Off-Label-Behand­lungs­op­ti­on zur Lin­de­rung bul­bä­rer Sym­pto­me bei ALS eta­bliert. Die­ser in „Amyo­tro­phic Late­ral Scle­ro­sis and Fron­to­tem­po­ral Dege­ne­ra­ti­on” ver­öf­fent­lich­te Arti­kel berich­tet über die Erfah­run­gen von ALS-Pati­en­ten, die mit DMC zur Ver­min­de­rung einer Sprech- oder Schluck­stö­rung behan­delt wor­den sind.

Motorische Phänotypen der ALS – Publikation der neuen ALS-OPM-Klassifikation  

Bei der ALS ist die Hete­ro­ge­ni­tät der moto­ri­schen Phä­no­ty­pen ein grund­le­gen­des Merk­mal und wird durch drei wesent­li­che Merk­ma­le bestimmt: die Regi­on des Krank­heits­be­ginns (“Onset”), die räum­li­che und zeit­li­che Aus­brei­tung (“Pro­pa­ga­ti­on”) der moto­ri­schen Funk­ti­ons­stö­rung vom Ort des Krank­heits­be­ginns auf ande­re Kör­per­re­gio­nen und die rela­ti­ve Betei­li­gung der Dege­ne­ra­ti­on des ers­ten (1. MN) und zwei­ten (2. MN) Moto­neu­rons. Die ver­schie­de­nen ALS-Phä­no­ty­pen sind mit unter­schied­li­chen Pro­gno­sen und Über­le­bens­zei­ten asso­zi­iert.