ALS-Podcast #52: Kognition, Verhalten und Sprache bei der ALS – Gespräch mit Prof. Dr. Johannes Prudlo

Bei der Amyo­tro­phen Late­ral­skle­ro­se (ALS) kann es bei einem Teil der Betrof­fe­nen zur Ver­än­de­rung des Wesens und des Ver­hal­tens sowie zu einer Ein­schrän­kung der Kogni­ti­on und Spra­che kom­men. Die schwer­wie­gen­de Beein­träch­ti­gung des Ver­hal­tens und der Kogni­ti­on wird als Fron­to­tem­po­ra­le Demenz (FTD) bezeich­net. Bei einer aus­ge­präg­ten Ein­schrän­kung der Spra­che kann die Dia­gno­se einer Pri­mä­ren pro­gres­si­ven Apha­sie (PPA) vor­lie­gen. Pro­fes­sor Dr. Johan­nes Prud­lo – Neu­ro­lo­ge an der ALS-Ambu­lanz der Uni­ver­si­täts­me­di­zin Ros­tock und am Deut­schen Zen­trum für Neu­ro­de­ge­nera­ti­ve Erkran­kun­gen (DZNE) – ist seit vie­len Jah­ren auf die Erfor­schung der FTD in Ver­bin­dung mit der ALS spe­zia­li­siert. In die­sem ALS-Pod­cast spricht er über die Sym­pto­me und ana­to­mi­schen Grund­la­gen der FTD und PPA sowie über die Her­aus­for­de­run­gen und Kon­se­quen­zen, die sich aus den Beein­träch­ti­gun­gen von Ver­hal­ten, Kogni­ti­on und Spra­che erge­ben. Dabei wur­den die fol­gen­den Fra­gen adres­siert:

  • Begriffs­klä­rung von „Phä­no­ty­pen“
  • Not­wen­dig­kei­ten zur Klas­si­fi­zie­rung der ALS-Phä­no­ty­pen 
  • Regi­on des ALS-Beginns („Onset“)
  • Bedeu­tung der Onset-Phä­no­ty­pen für die Pro­gno­se und geziel­te Behand­lung
  • Ver­ti­ka­le Aus­brei­tung der Sym­pto­me („Pro­pa­ga­ti­on“)
  • Unter­schei­dung von „Pro­pa­ga­ti­on“ und „Pro­gres­si­on“
  • Unter­schied­lich­keit der Sym­pto­me durch Dege­ne­ra­ti­on des ers­ten und/oder zwei­ten Moto­neu­rons („Moto­neu­ron-Sym­pto­me“)
  • Ver­än­de­run­gen der Moto­neu­ron-Sym­pto­me im ALS-Ver­lauf
  • Bedeu­tung der ALS-Phä­no­ty­pen für die Ver­bes­se­rung von kli­ni­schen Stu­di­en
  • Zugang der Betrof­fe­nen zur Ermitt­lung der indi­vi­du­el­len OPM-Klas­si­fi­ka­ti­on
  • Nut­zen der OPM-Klas­si­fi­ka­ti­on für Pati­en­ten, ALS-Zen­tren und For­schung

Das Gespräch mit Prof. Dr. Johan­nes Prud­lo wur­de mit Prof. Dr. Tho­mas Mey­er geführt – Neu­ro­lo­ge und Lei­ter der ALS-Ambu­lanz der Cha­ri­té.

Aus­ge­wähl­te Publi­ka­tio­nen:

https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/38861034/
https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/38306019/
https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/35866289/
https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/27488596/

Über den ALS-Pod­cast:
Der ALS-Pod­cast bie­tet Men­schen mit ALS und ihren Ange­hö­ri­gen sowie ande­ren Betrof­fe­nen und Inter­es­sier­ten aktu­el­le Infor­ma­tio­nen zur Amyo­tro­phen Late­ral­skle­ro­se (ALS). Prof. Dr. Tho­mas Mey­er dis­ku­tiert gemein­sam mit Gäs­ten wich­ti­ge und drän­gen­de Fra­gen zur Erfor­schung und Behand­lung sowie zum Leben mit der ALS. Der ALS-Pod­cast wird durch die Boris Canes­sa ALS Stif­tung geför­dert.

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Autor: Prof. Dr. Tho­mas Mey­er


16. Oktober 2025