Spezialisierte Versorgung

Etwa 30 % aller Men­schen mit ALS benö­ti­gen eine nicht­in­va­si­ve Ven­ti­la­ti­on (NIV), die auch als „Mas­ken­be­atmung“ bezeich­net wird. Kön­nen Betrof­fe­ne die Atem­mas­ke nicht selbst­stän­dig bedie­nen – ins­be­son­de­re auf­grund einer Schwä­che der Hän­de und Arme –, kann eine beson­de­re Form der Behand­lungs­pfle­ge zum Ein­satz kom­men: die außer­kli­ni­sche Inten­siv­pfle­ge (AKI).

Bei der ALS kann es zu einer Ein­schrän­kung oder Ver­le­gung der Atem­we­ge durch über­schüs­si­ges Sekret kom­men. Die Ursa­che lie­gen in einem über­schüs­si­gen Spei­chel­fluss – bedingt durch eine Schluck­stö­rung – oder in einer Anrei­che­rung von Sekret in den Atem­we­gen – ver­ur­sacht durch eine redu­zier­te Atem- und Hus­ten­ka­pa­zi­tät.

Die Boris Canes­sa ALS Stif­tung hat sich in den letz­ten Jah­ren zu einem der füh­ren­den För­de­rer der ALS-For­schung im deutsch­spra­chi­gen Raum ent­wi­ckelt. Unse­re inhalt­li­chen Schwer­punk­te lie­gen auf der Erfor­schung des Bio­mar­kers Neu­ro­fi­la­ment sowie auf der Ent­wick­lung gene­ti­scher The­ra­pie­an­sät­ze.

Die Ver­sor­gung mit einer Ernäh­rungs­son­de, der soge­nann­ten per­ku­ta­nen endo­sko­pi­schen Gas­trosto­mie – kurz PEG genannt – kommt bei etwa 25 % aller Men­schen mit ALS zur Anwen­dung.

Bei der ALS ist bei einer Mehr­heit der Betrof­fe­nen die Ver­sor­gung mit Hilfs­mit­teln not­wen­dig. Zugleich müs­sen sämt­li­che Hilfs­mit­tel in einem mehr­stu­fi­gen Geneh­mi­gungs­pro­zess durch die Kran­ken­ver­si­che­rung bean­tragt und bewil­ligt wer­den.

Die­ser ALS-Pod­cast ist ein Gespräch mit Mar­cel Porced­da.
Die Kom­mu­ni­ka­ti­ons­fä­hig­keit kann bei der ALS durch Ein­schrän­kun­gen des Spre­chens, des Schrei­bens sowie in der Bedie­nung von Smart­phones („Han­dys“), Com­pu­ter­tas­ta­tu­ren und ande­rer elek­tro­ni­scher Gerä­te (die der Kom­mu­ni­ka­ti­on die­nen) ent­ste­hen.

Die­ser Pod­cast ist ein Gespräch mit Son­ja Kämp­fer – Mut­ter und Unter­stüt­ze­rin von Anna Kämp­fer, die wie­der­um mit 15 Jah­ren an einer gene­ti­schen ALS mit dem Namen FUS-ALS erkrankt ist. Die FUS-ALS ist durch Muta­tio­nen im FUS-Gen bedingt, die bei etwa 1 % aller Men­schen mit ALS vor­liegt.

Am Don­ners­tag, 22. Febru­ar 2024, hat ein wich­ti­ges medi­zi­nisch-wis­sen­schaft­li­ches Ent­schei­dungs­gre­mi­um der euro­päi­schen Arz­nei­mit­tel­be­hör­de EMA in Ams­ter­dam (Euro­pean Medi­ci­nes Agen­cy) die Emp­feh­lung für die Zulas­sung des Medi­ka­men­tes Tofer­sen in der Euro­päi­schen Uni­on (EU) erteilt.

Hilfs­mit­tel und Assis­tenz­tech­no­lo­gie sind bei der ALS von ent­schei­den­der Bedeu­tung, um moto­ri­sche Defi­zi­te zu kom­pen­sie­ren und die indi­vi­du­el­le Teil­ha­be zu stär­ken. Inner­halb der Hilfs­mit­tel­ver­sor­gung neh­men kom­ple­xe Elek­tro­roll­stüh­le eine zen­tra­le Rol­le ein.