ALS-Podcast #15 mit PD Dr. Péter Körtvélyessy zu ALS & FTD veröffentlicht

Im ALS-Pod­cast #15 ist PD Dr. Péter Kört­vé­ly­es­sy zu Gast. Er ist Neu­ro­lo­ge am medi­zi­ni­schen Ver­sor­gungs­zen­trum der Cha­ri­té mit einem fach­li­chen Schwer­punkt bei der Behand­lung von Men­schen mit Alz­hei­mer-Demenz, Fron­to­tem­po­ra­ler Demenz (FTD) und ande­ren neu­ro­de­ge­ne­ra­ti­ven Erkran­kun­gen. Par­al­lel zu sei­ner ärzt­li­chen Tätig­keit ist er Wis­sen­schaft­ler mit einem beson­de­ren Inter­es­se an der Erfor­schung und Ent­wick­lung von Bio­mar­kern bei neu­ro­lo­gi­schen Erkran­kun­gen. In die­sem Zusam­men­hang ist er in der Neu­ro­fi­la­ment-Bio­mar­ker-Stu­die (NfL bei der ALS) an der ALS-Ambu­lanz der Cha­ri­té aktiv.

Die Fron­to­tem­po­ra­le Demenz (FTD) ist – wie auch die ALS – eine sel­te­ne neu­ro­lo­gi­sche Erkran­kung, bei der sich schad­haf­te Eiwei­ße in Ner­ven­zel­len abla­gern. Zwi­schen der ALS und der FTD besteht eine enge Ver­bin­dung. Bei etwa 5 % aller Men­schen mit ALS tritt eine FTD zusätz­lich zur moto­ri­schen Erkran­kung auf. Dabei kann die FTD bereits zeit­lich vor der ALS ent­ste­hen. In ande­ren Kon­stel­la­tio­nen wird die FTD erst nach einer bereits vor­han­de­nen ALS auf­fäl­lig. Auf der Ursa­chen­ebe­ne besteht eben­falls eine Ver­bin­dung zwi­schen der ALS und der FTD, die in die­sem ALS-Pod­cast the­ma­ti­siert wird.

Eine bei der ALS häu­fig auf­tre­ten­de Abla­ge­rung des Eiwei­ßes TDP-43 ist auch bei einem Teil der Men­schen mit FTD im Gehirn nach­weis­bar. Bei der FTD ist eine Abla­ge­rung ver­schie­de­ner Eiwei­ße (vor allem von „TAU“, „TDP-43“ und „FUS“) vor­han­den – Eiwei­ße, die sowohl bei der FTD als auch bei der ALS am Krank­heits­pro­zess betei­ligt sind.

Auch auf gene­ti­scher Ebe­ne bestehen Über­lap­pun­gen zwi­schen der ALS und FTD: Muta­tio­nen in den Genen „C9orf72“ als auch „FUS“ (sowie noch ande­ren Genen) kön­nen für eine FTD als auch für eine ALS ver­ant­wort­lich sein. Bei der FTD kommt es zu einer Ver­hal­tens­än­de­rung (beha­vio­ra­le FTD) oder zu einer Ein­schrän­kung von sprach­li­chen Fähig­kei­ten (Pri­mä­re Pro­gres­si­ve Apha­sie, PPA) – oder zu einer Kom­bi­na­ti­on von die­sen Ein­schrän­kun­gen. Wie auch die ALS ist die FTD ist bis­her nicht heil­bar und ver­läuft fort­schrei­tend.

Durch das gemein­sa­me Auf­tre­ten von ALS und FTD bei einem Teil der ALS-Betrof­fe­nen sowie der star­ken Über­lap­pun­gen zwi­schen ALS und FTD auf Ebe­ne der Krank­heits­me­cha­nis­men und gene­ti­schen Ver­än­de­run­gen ist die FTD ein bedeut­sa­mes The­ma. Wei­ter­hin wer­den bei der FTD kli­ni­sche Stu­di­en rea­li­siert, die auch für die The­ra­pie­for­schung bei der ALS von gro­ßer Rele­vanz sind.

Die ver­schie­de­nen Bezü­ge zwi­schen ALS und FTD wer­den im Ver­lauf des Gesprä­ches bespro­chen und dis­ku­tiert:

  • Begriffs­klä­rung von Fron­to­tem­po­ra­ler Demenz (FTD) und Pri­mä­rer Pro­gres­si­ver Apha­sie (PPA)
  • Wesens­än­de­rung bei der FTD (Beha­vio­ra­le FTD)
  • Kom­bi­na­ti­on von ALS und FTD
  • Unter­schied zur Alz­hei­mer-Demenz
  • Zeit­li­che Rei­hen­fol­ge im Auf­tre­ten von ALS und FTD
  • Häu­fig­keit von FTD und typi­sches Lebens­al­ter beim Auf­tre­ten der Erkran­kung
  • Mole­ku­la­re Unter­schie­de zwi­schen FTD und Alz­hei­mer-Demenz
  • Neu­ro­fi­la­ment (NfL)-Biomarker bei FTD
  • Lebens­zeit­be­gren­zen­de Fak­to­ren bei FTD
  • Sym­pto­me und Todes­ur­sa­chen
  • Gene­tik der FTD
  • The­ra­pie­stu­di­en bei der FTD
  • Alec­tor-Stu­die
  • Trans­fer zwi­schen ALS- und FTD-For­schung
  • Sym­pto­me von FTD bei der ALS
  • Aktu­el­le For­schung von Péter Kört­vé­ly­es­sy
  • Fünf-Jah­res­plan

Das Inter­view wird geführt von Prof. Dr. Tho­mas Mey­er, Lei­ter der ALS-Ambu­lanz der Cha­ri­té.

Über den ALS-Pod­cast:

Der ALS-Pod­cast bie­tet Men­schen mit ALS und ihren Ange­hö­ri­gen sowie ande­ren Betrof­fe­nen und Inter­es­sier­ten aktu­el­le Infor­ma­tio­nen zur Amyo­tro­phen Late­ral­skle­ro­se (ALS). Prof. Dr. Tho­mas Mey­er dis­ku­tiert gemein­sam mit Gäs­ten wich­ti­ge und drän­gen­de Fra­gen zur Erfor­schung und Behand­lung sowie zum Leben mit der ALS. Der ALS-Pod­cast wird durch die Boris Canes­sa ALS Stif­tung geför­dert.


11. April 2022