Provision, cough efficacy and treatment satisfaction of mechanical insufflation-exsufflation in a large multicenter cohort of patients with amyotrophic lateral sclerosis

PMID: 40025240
Autoren: André Maier, Dagmar Kettemann, Ute Weyen, Torsten Grehl, Peter Caspar Schulte, Robert Steinbach, Annekathrin Rödiger, Patrick Weydt, Susanne Petri, Joachim Wolf, Julian Grosskreutz, Jan Christoph Koch, Jochen H. Weishaupt, Simone Rosseau, Jenny Norden, Peter Körtvélyessy, Birgit Koch, Teresa Holm, Barbara Hildebrandt, Peggy Schumann, Bertram Walter, Alessio Riitano, Christoph Münch, Thomas Meyer, Susanne Spittel

Zusam­men­fas­sung

Bei Men­schen mit Amyo­tro­pher Late­ral­skle­ro­se (ALS) kann eine nach­las­sen­de Hus­ten­kraft dazu füh­ren, dass Sekret nicht mehr aus­rei­chend aus den Atem­we­gen ent­fernt wird. Die mecha­ni­sche Insuf­fla­ti­on-Exsuf­fla­ti­on (MI‑E), auch Hus­ten­as­sis­tenz genannt, unter­stützt das Ein- und Aus­at­men durch wech­seln­de Druck­ver­hält­nis­se. Die The­ra­pie soll die Beweg­lich­keit der Brust­korb­mus­ku­la­tur und der Gelen­ke ver­bes­sern, einer unzu­rei­chen­den Belüf­tung der Lun­ge ent­ge­gen­wir­ken und Bron­chi­al­se­kret lösen. Obwohl die Behand­lung als hilf­reich gilt, lie­gen bis­lang nur weni­ge sys­te­ma­ti­sche Unter­su­chun­gen zur Ver­sor­gung, Sym­ptom­lin­de­rung und Zufrie­den­heit der Betrof­fe­nen vor.

Die For­schungs­platt­form Ambu­lanz­part­ner koor­di­nier­te eine Lang­zeit-Beob­ach­tungs­stu­die, die zwi­schen Juli 2018 und Sep­tem­ber 2023 an zwölf deut­schen ALS-Zen­tren durch­ge­führt wur­de. Ein­ge­schlos­sen wur­den Men­schen mit ALS, deren ein­ge­schränk­te Hus­ten­kraft eine MI-E-The­ra­pie erfor­der­lich mach­te. Erfasst wur­den die Ver­sor­gung mit einem Hus­ten­as­sis­tenz­ge­rät, Grün­de für eine nicht erfolg­te Ver­sor­gung, kli­ni­sche Mess­wer­te, die Häu­fig­keit der Anwen­dung, die sub­jek­tiv wahr­ge­nom­me­ne Ein­schrän­kung der Hus­ten­kraft und die Lin­de­rung der Beschwer­den. Die Zufrie­den­heit mit der The­ra­pie wur­de anhand der Bereit­schaft zur Wei­ter­emp­feh­lung bestimmt.

Von 694 Men­schen mit ALS, bei denen eine MI-E-The­ra­pie ange­zeigt war, erhiel­ten 527 Per­so­nen (75,9 Pro­zent) ein ent­spre­chen­des Gerät. Der häu­figs­te Grund für eine nicht erfolg­te Ver­sor­gung war, dass die betrof­fe­ne Per­son vor der Bereit­stel­lung ver­starb (66 von 167 Per­so­nen; 39,5 Pro­zent). Die­se Pati­en­ten­grup­pe war zum Zeit­punkt der The­ra­pie­emp­feh­lung stär­ker von der Erkran­kung betrof­fen. Sie wies einen schnel­le­ren Krank­heits­ver­lauf und einen nied­ri­ge­ren maxi­ma­len Hus­ten­stoß (Cough Peak Flow, CPF) auf.

Die Mehr­heit der mit MI‑E ver­sorg­ten Per­so­nen nutz­te das Gerät täg­lich (290 von 370 Per­so­nen; 78,4 Pro­zent). Die selbst ein­ge­schätz­te Ein­schrän­kung der Hus­ten­kraft stimm­te mit den kli­ni­schen Mess­wer­ten über­ein, ins­be­son­de­re bei stär­ker aus­ge­präg­ten Beschwer­den. Bei den Ver­laufs­kon­trol­len berich­te­ten die Teil­neh­men­den über eine deut­li­che Ver­rin­ge­rung der Hus­ten­pro­ble­me. Eine häu­fi­ge Anwen­dung war mit einer stär­ke­ren Sym­ptom­lin­de­rung und einer höhe­ren Bereit­schaft zur Wei­ter­emp­feh­lung ver­bun­den.

Die Stu­die ver­deut­licht das sym­ptom­lin­dern­de und pal­lia­ti­ve Poten­zi­al der mecha­ni­schen Hus­ten­as­sis­tenz bei ALS. Zugleich zei­gen die Ergeb­nis­se, wie wich­tig eine früh­zei­ti­ge Ver­sor­gung ist, damit Betrof­fe­ne die The­ra­pie recht­zei­tig erhal­ten und nut­zen kön­nen.