Non-invasive and tracheostomy invasive ventilation in amyotrophic lateral sclerosis: Utilization and survival rates in a cohort study over 12 years in Germany

PMID: 32317400
Publikation: 20200101
Autoren: Susanne Spittel, André Maier, Dagmar Kettemann, Bertram Walter, Birgit Koch, Kerstin Krause, Jenny Norden, Christoph Münch, Thomas Meyer

Beschrei­bung:

Die nicht-inva­si­ve Beatmung mit einer Beatmungs­mas­ke (nicht-inva­si­ve Beatmungs­the­ra­pie) und die inva­si­ve Beatmungs­the­ra­pie (Beatmung nach Luft­röh­ren­schnitt, Tra­cheo­to­mie) sind eta­blier­te Behand­lungs­for­men bei der ALS. Bei­de The­ra­pie­for­men die­nen der Ver­min­de­rung von Sym­pto­men der Atem­an­stren­gung und der Ver­län­ge­rung der Lebens­zeit. Zur nicht-inva­si­ven Beatmung ist im Jahr 2006 in eine Stu­die in Groß­bri­tan­ni­en durch­ge­führt wor­den, die einen Über­le­bens­vor­teil von 7 Mona­ten gezeigt hat. In Deutsch­land wur­de bis­her kei­ne grö­ße­re Stu­die zur Anwen­dungs­häu­fig­keit und Wirk­sam­keit bezüg­lich des Über­le­bens durch­ge­führt. Aktu­ell wur­de eine Stu­die aus der ALS-Ambu­lanz der Cha­ri­té ver­öf­fent­licht, in der erst­ma­lig die Beatmungs­the­ra­pie in einer gro­ßen Unter­su­chungs­grup­pe und über einen lan­gen Zeit­raum ana­ly­siert wur­de. Die Ergeb­nis­se wur­den in der neu­ro­lo­gi­schen Fach­zeit­schrift Euro­pean Jour­nal of Neu­ro­lo­gy“ publi­ziert.

In einem Zeit­raum von 12 Jah­ren wur­den 1.720 ALS-Pati­en­ten, die sich an der Cha­ri­té in Behand­lung befan­den, hin­sicht­lich der Beatmungs­the­ra­pie ana­ly­siert. 20,8 % der Pati­en­ten wur­den mit einer Mas­ken­be­atmung (nicht-inva­si­ve Beatmung) the­ra­piert. Die nach­ge­wie­se­ne Anwen­dungs­häu­fig­keit der Mas­ken­be­atmung ist über­ra­schend gering. Dabei sind meh­re­re Grün­de für die gerin­ge Häu­fig­keit der Mas­ken­be­atmung anzu­neh­men: Bei Pati­en­ten mit einer Schwä­che oder Spas­tik von Zun­ge und Schlund (Bul­bär­syn­drom), die bei mehr als der Hälf­te aller Men­schen mit ALS vor­liegt, ist die Anpas­sung der Atem­mas­ke schwie­rig oder metho­disch nicht mög­lich. Ein wei­te­rer Teil der Betrof­fe­nen emp­fin­det die nächt­li­che Anwen­dung der Atem­mas­ke als belas­tend und ver­zich­tet, trotz des the­ra­peu­ti­schen Vor­teils, auf die­se Behand­lung (The­ra­pie­be­gren­zung). Bei einer wei­te­ren Pati­en­ten­grup­pe ist die pfle­ge­ri­sche Ver­sor­gung nicht aus­rei­chend. Bei hoch­gra­di­gen Läh­mun­gen der Arme kann die Mas­ke selbst nicht „bedient“ wer­den (Anle­gen zur Nacht und Lage­an­pas­sung im Ver­lauf der nächt­li­chen Anwen­dung) und setzt die Unter­stüt­zung durch eine Pfle­ge­kraft vor­aus. Durch die Kran­ken­kas­sen wird eine Behand­lungs­pfle­ge der Mas­ken­be­atmung nur auf Antrags­ba­sis rea­li­siert und häu­fig abge­lehnt. Die Unter­su­chungs­er­geb­nis­se unter­strei­chen die Not­wen­dig­keit einer ver­bes­ser­ten pfle­ge­ri­schen Ver­sor­gung (Behand­lungs­pfle­ge gemäß SGB V), um einer grö­ße­re Pati­en­ten­grup­pe eine nächt­li­che Mas­ken­be­atmung zu ermög­li­chen.

Die Unter­su­chungs­er­geb­nis­se der Stu­die konn­ten zei­gen, dass die nicht-inva­si­ve Beatmung mit einem Über­le­bens­vor­teil von 7 Mona­ten ver­bun­den ist. Zu beto­nen ist, dass es sich dabei um einen sta­tis­ti­schen Wert („Medi­an“) han­delt, der eine Aus­sa­ge über die sta­tis­ti­sche „Mit­te“ der Über­le­bens­zeit macht. Ande­re sta­tis­ti­sche Para­me­ter (Kon­fi­denz­in­ter­vall) Konn­ten zugleich zei­gen, dass die Über­le­bens­zeit sehr unter­schied­lich war und sehr gro­ße indi­vi­du­el­le Unter­schie­de auf­wies. Tat­säch­lich reich­te in der Unter­su­chungs­grup­pe die Über­le­bens­zeit mit der Mas­ken­be­atmung von weni­gen Mona­ten bis zu meh­re­ren Jah­ren.

Die inva­si­ve Beatmung (über Luft­röh­ren­schnitt = Tra­cheo­sto­ma) wur­de bei 9 % der ALS-Pati­en­ten an der Cha­ri­té durch­ge­führt. Die Mehr­heit der Pati­en­ten erhiel­ten die inva­si­ve Beatmung ohne vor­her mit einer Mas­ken­be­atmung ver­sorgt gewe­sen zu sein (pri­mä­re inva­si­ve Beatmung). Die­se Kon­stel­la­ti­on ent­steht, wenn eine Mas­ken­be­atmung (z. B. durch ein Bul­bär­syn­drom) nicht mög­lich ist, und der Luft­röh­ren­schnitt erfor­der­lich wird, um eine Beatmungs­ver­sor­gung zu ermög­li­chen. Bei der inva­si­ven Beatmung betrug die media­ne Lebens­zeit 82 Mona­te (6 Jah­re und 10 Mona­te) und war damit 48 Mona­te (4 Jah­re) län­ger als in der Pati­en­ten­grup­pe, die ohne Beatmungs­the­ra­pie ver­sorgt wur­de (Medi­an: 34 Mona­te). Die indi­vi­du­el­len Unter­schie­de im Über­le­ben mit inva­si­ver Beatmung waren beson­ders groß: Dabei wur­den Pati­en­ten mit einem Lang­zeit­über­le­ben bis über 20 Jah­re iden­ti­fi­ziert.

Bei der Inter­pre­ta­ti­on der Über­le­bens­da­ten bei der inva­si­ven Beatmung, aber auch bei der Anwen­dung eine Beatmungs­mas­ke (nicht-inva­si­ve Beatmung) ist zu beto­nen, dass Rück­schlüs­se von den sta­tis­ti­schen Daten die­ser Stu­die auf die Ein­zel­per­son nicht mög­lich sind. Die indi­vi­du­el­le Pro­gno­se­ab­schät­zung erfor­dert in jedem Fall die per­sön­li­che Bera­tung und Berück­sich­ti­gung meh­re­re pro­gnos­ti­sche Para­me­ter (gegen­wär­ti­ge Erkran­kungs­schwe­re, Pro­gres­si­ons­ra­te, Atem­ka­pa­zi­tät, Hus­ten­kraft, Kör­per­ge­wicht, Bio­mar­ker NF‑L und zahl­rei­che ande­re Fak­to­ren).

Ins­ge­samt sind die Stu­di­en­ergeb­nis­se von hoher Bedeu­tung, da erst­ma­lig der Über­le­bens­vor­teil für die Beatmungs­the­ra­pie bei der ALS in einem deut­schen ALS-Zen­trum dar­ge­stellt wur­de. Bis­her lagen nur weni­ge Daten aus Groß­bri­tan­ni­en und ein­zel­nen ande­ren Län­dern vor. Zugleich weist die rela­tiv gerin­ge Zahl der Pati­en­ten mit einer nicht-inva­si­ven Beatmung auf eine Unter­ver­sor­gung hin. Eine Ursa­che der gerin­gen Anwen­dung der Mas­ken­be­atmung liegt in der unzu­rei­chen­den pfle­ge­ri­schen Unter­stüt­zung bei der Mas­ken­be­atmung. Die Ergeb­nis­se die­ser Stu­die leis­ten einen wich­ti­gen Bei­trag, um die­se struk­tu­rel­len Defi­zi­te zu kom­mu­ni­zie­ren und zu ver­än­dern.

Die sys­te­ma­ti­sche Ana­ly­se der Beatmungs­the­ra­pie ist über einen Zeit­raum von mehr als einem Jahr rea­li­siert wor­den, an der eine Wis­sen­schaft­le­rin, Stu­dy Nur­ses, ein Diplom-Infor­ma­ti­ker und meh­re­re ALS-Exper­te betei­ligt waren. Die mit der Stu­die ver­bun­den Auf­wen­dun­gen wur­den über durch die Initia­ti­ve „Hil­fe für Men­schen mit ALS“ und die Boris Canes­sa ALS Stif­tung rea­li­siert. Wei­ter­hin wur­de die Ana­ly­se durch medi­zi­ni­sche Daten ermög­licht, die in der Ambu­lanz­part­ner-Regis­ter­stu­die ent­stan­den sind. Die Autoren der Publi­ka­ti­on und das Team der ALS-Ambu­lanz dan­ken der Unter­stüt­zung durch die „ALS-Initia­ti­ve“, die Boris Canes­sa ALS Stif­tung und Ambu­lanz­part­ner.

Autor: Tho­mas Mey­er