Zusammenfassung
Hintergrund: Die Beschreibung motorischer Erscheinungsformen der Amyotrophen Lateralsklerose (ALS) ist für eine individuell ausgerichtete Versorgung und die optimale Planung klinischer Therapiestudien von Bedeutung. Die ALS-OPM-Klassifikation beruht auf drei Merkmalen: der Region des Krankheitsbeginns (Onset, O), der Ausbreitung motorischer Symptome (Propagation, P) und dem Ausmaß der klinischen Funktionsstörung des oberen und/oder unteren Motoneurons (Motor neuron dysfunction, M).
Methoden: Im September 2025 fand eine internationale Arbeitsgruppe mit ALS-Expertinnen und ‑Experten statt. In einem anschließenden Konsensverfahren wurden Überarbeitungen der OPM-Klassifikation beschlossen.
Ergebnisse: Die Kategorie Krankheitsbeginn (O1–O4) beschreibt, in welcher Körperregion die ersten motorischen Symptome auftreten:
- O1: Kopfbereich,
- O2d/p: körperferner oder körpernaher Bereich des Arms,
- O3r/a: Rumpfbereich mit Beeinträchtigung der Atmung oder der Körperachse,
- O4d/p: körperferner oder körpernaher Bereich des Beins.
Als Symptome des Krankheitsbeginns gelten Muskelschwäche oder verlangsamte und schlecht koordinierte willkürliche Bewegungen der Kopf‑, Arm‑, Rumpf- oder Beinmuskulatur. Dazu gehören auch Sprechstörungen, Schluckstörungen, Stimmstörungen, Atemnot und eine Instabilität der Körperachse.
Die Kategorie Ausbreitung beschreibt, ob sich die motorischen Symptome von der Ausgangsregion auf eine weitere Körperregion ausgebreitet haben:
- P1(n): Ausbreitung der Symptome,
- P0(n): bisher keine Ausbreitung.
Der Wert „n“ bezeichnet die Anzahl der Monate zwischen dem Beginn der Symptome und ihrer Ausbreitung beziehungsweise dem Zeitpunkt der Untersuchung.
Das Ausmaß der Funktionsstörung des oberen Motoneurons wird anhand verlangsamter und schlecht koordinierter willkürlicher Bewegungen, gesteigerter Reflexe, einer spastisch erhöhten Muskelspannung und/oder emotionaler Labilität beurteilt. Eine Funktionsstörung des unteren Motoneurons zeigt sich durch Muskelschwäche mit begleitendem Muskelschwund.
Die Beteiligung der Motoneuronen wird wie folgt eingeteilt:
- M0: ausgewogene Funktionsstörung des oberen und unteren Motoneurons,
- M1d: überwiegende Funktionsstörung des oberen Motoneurons,
- M1p: ausschließliche Funktionsstörung des oberen Motoneurons,
- M2d: überwiegende Funktionsstörung des unteren Motoneurons,
- M2p: ausschließliche Funktionsstörung des unteren Motoneurons,
- M3: unterschiedlich verteilte Beteiligung des oberen und unteren Motoneurons; dabei zeigen die Arme überwiegend Zeichen des unteren und die Beine überwiegend Zeichen des oberen Motoneurons.
Schlussfolgerung: Die überarbeitete ALS-OPM-Klassifikation soll eine standardisierte, praxistaugliche und einfach umsetzbare Erfassung der motorischen ALS-Erscheinungsformen ermöglichen. Sie ist für den Einsatz in der klinischen Versorgung und in Therapiestudien vorgesehen.