Im März 2026 wurde eine aktualisierte Version der ALS-OPM-Phänotypen-Klassifikation (Version 3.3) veröffentlicht. Die Überarbeitung („Revision“) war das Ergebnis eines internationalen Symposiums im September 2025 in Berlin, an dem 20 internationale ALS-Experten teilgenommen haben. Die erste ALS-OPM-Klassifikation (Version 3.1) wurde im April 2025 publiziert und seitdem in spezialisierten ALS-Zentren und Schwerpunktpraxen in Deutschland, Österreich und der Schweiz verwendet.
Die ALS-OPM-Klassifikation ist relevant, da sie zur Ermittlung des Krankheitsverlaufs beiträgt. Die ALS-Phänotypen haben sich als wichtige Prognosefaktoren erwiesen. Die ALS-OPM-Phänotypen bestehen aus 3 Komponenten: 1) Ort des Symptombeginns („O“), 2) die Propagation („Ausbreitung“) („P“) mit der sich die motorischen Symptome vom Ausgangsort auf andere Körperregionen ausbreiten; und 3) das Ausmaß der Motoneuron-Symptome („M“), da die ALS das erste Motoneuron (1.MN) und/oder das zweite Motoneuron (2. MN) unterschiedlich stark betreffen kann. Für jeden Patienten lassen sich diese drei Komponenten individuell bestimmen.
Die wesentliche Änderung der aktualisierten ALS-OPM-Klassifikation betrifft die Propagation. Bisher wurde zwischen einer frühen Propagation (early propagation, PE; innerhalb von zwölf Monaten) und einer späten Propagation (later propagation, PL; nach zwölf Monaten) unterschieden. In der revidierten Form von ALS-OPM wird die Propagation genauer ermittelt. Dabei wird die Anzahl der Monate vom Krankheitsbeginn (zum Beispiel am Arm) bis zur Propagation (P1) auf die nächste, vertikal gelegene Region (zum Beispiel Bein oder Kopf) bestimmt, wobei die Anzahl der Monate in Klammern angegeben wird (P1(n), n= Anzahl der Monate). Besteht beispielsweise eine Schwäche des rechten Armes seit Februar, gefolgt von einer Schwäche des rechten Beines im Oktober des Jahres, so wird die Propagation als P1(8) bezeichnet. In gleicher Weise wird das Ausbleiben einer Propagation (P0) dokumentiert. Besteht beispielsweise eine Schwäche des rechten Armes seit Februar und in einer neurologischen Untersuchung im Oktober des Jahres zeigt sich keine Schwäche an Kopf, Rumpf oder Bein, so wird die Propagation als P0(8) bezeichnet.
Die genauere Bestimmung der Propagation bringt ihre Bedeutung für die Bestimmung der ALS-Prognose zum Ausdruck. Die vertikale Ausbreitung von motorischen Symptomen ist mit der prognostischen Relevanz von Metastasen bei Krebserkrankungen vergleichbar. Bei der ALS ist eine späte Propagation der Erkrankung mit einer günstigeren Prognose verbunden. Die genaue Bestimmung der Monatsanzahl bis zur Propagation (P1(n) ist für die zukünftige ALS-Forschung von großem Interesse. Die revidierte ALS-OPM-Klassifikation (v3.3) wird an Mai 2026 in das Protokoll der NfL-ALS-Studie aufgenommen und zukünftig in der ALS-App angezeigt.
Die ALS-OPM-Klassifikation ist ein wesentliches Element von Prognosemodellen der ALS – in Verbindung mit der ALS Functional Rating Scale (ALSFRS‑R) und Neurofilament light chain (NfL). ALS-OPM ist bedeutsam, um die Prognosebestimmung zu verbessern sowie zukünftige ALS-Therapiestudien exakter und effektiver zu gestalten.
Weiterführende Informationen
ALS-OPM-Klassifizierung der motorischen Phänotypen. Der „Ort-Phänotyp“ wird nach dem Ort des Symptombeginns (Engl.: Onset = O) ermittelt: Beginn am Kopf (O1), am distalen Arm (O2d), proximalen Arm (O2p), am Arm ohne sichere distale oder proximale Zuordnung (O2x), am Rumpf mit respiratorischer Symptomatik (O3r), am Rumpf mit axialer Instabilität (O3a), am distalen Bein (O4d), proximalen Bein (O4p) oder am Bein ohne sichere distale oder proximale Zuordnung (O4x). Der „Propagation-Phänotyp“ beschreibt die Ausbreitung (= Propagation) der motorischen Symptome von der erstbetroffenen Region („Onset“-Region) auf eine andere, vertikal entfernte Körperregion. Dabei wird zwischen einer bereits erfolgten Propagation (P1) oder dem Fehlen einer Propagation (P0) unterschieden. Zusätzlich wird die Anzahl der Monate (n) vom Symptombeginn bis zum Zeitpunkt der Propagation erfasst. Die P1(x) wird verwendet, wenn bereits eine Propagation vorliegt, aber der Zeitpunkt der Propagation nicht sicher zu ermitteln ist. Der „Motoneuron-Phänotyp“ beschreibt das Ausmaß von Symptomen des ersten Motoneurons (Engl., upper motor neuron, UMN) und/oder des unteren Motoneurons (Engl., lower motor neuron, LMN). Dabei wird zwischen kombinierten und ausgeglichenen UMN/LMN-Symptomen (M0), dominanten LMN-Symptomen (M2d), puren LMN-Symptomen (M2p), dominanten UMN-Symptomen (M1d), puren UMN-Symptomen (M1p) unterschieden. Ein seltener Phänotyp zeig dominante LMN-Symptome an den Armen und dominante UMN-Symptome an den Beinen (M3).